Autoimmuunisairaus on trombosytopeeninen purppura

Ensimmäistä kertaa autoimmuunisairaus trombosytopeeninen purppura, kuvattiin vuonna 1735, trombosytopeeninen purppura, sairaus havaittiin kymmenen vuoden tyttö. Parhaillaan tämä -nimilomake yhdistettynä autoimmuuni trombosytopenia, syy autoaggression jossa epäonnistuu. Ne näkyvät aivoverenvuotoon taipuvaisille yksittäisiä puutos verihiutaleiden. Jakaa akuutti ja krooninen taudin muotoon.

syitä

Akuutti trombosytopeeninen purppura kärsivät useimmiten vuotiaille lapsille 2-9 vuotta. Trombosytopeeninen purppura lapsilla on ominaista äkillinen nopeaan toipumiseen. Kehittäminen kliiniset oireet usein edistää virusinfektio ylähengitysteiden tai ruoansulatuskanavan. 10% tapauksista liittyvän sairauden kehittämisen vesirokkoviruksen, Epstein-Barrin virus, immunisointi BCG immunoterapiassa. Verihiutaleiden tuhoutumisen vuoksi immuunivastetta organismin sijaan toimia viruksen.

Krooniset muodot Trombosytopenian kestävät yli 6 kuukautta kutsutaan idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Syy taudin ei tiedetä. Trombosytopeeninen purppura alkaa usein nuoruusiässä, murrosiässä. Yleisempää naisilla.

Kliiniset oireet tulevat vähitellen. Tunnettu siitä, että kroonisesti-toistuva tai pitkäaikainen sairauden kulkuun. Patogeeniset perusteella tauti on kohonnut ja kiihdytetään verihiutaleiden tuhoa autovasta heitä vastaan.

kliininen kuva

Iholla kärsivien potilaiden oireita mikrosirkulatoristen verenvuodon tyyppiä kuin pistemäistä verenpurkaumat ihottuma pieniä ihonalainen hematooma, purppura on suun limakalvolle. Tunnettu siitä, että verenvuoto limakalvojen nenän, kumit. Muutokset ihossa usein sijaitsevat etupinnalla vartalon, ylä- ja alaraajojen. Tyypillisesti muodostumista suuria verenvuoto injektiokohdissa. Joskus voi olla verenvuotoa kovakalvon ja verkkokalvon verenvuoto ruoansulatuskanavasta. Naisilla on verenvuotoa munasarjoissa. Vakavien muotojen munuaissairaus vuotoa voi esiintyä.

Trombosytopeeninen purppura voi johtaa vaarallisiin komplikaatioihin kuten aivoverenvuodon ja subaraknoidaalivuoto. Ominaisuus on positiivinen ranneke testi-Konchalovsky aisa-LEED: muodostumista verenvuotoja ihoalueille puristus. Imusolmukkeiden, maksan ja pernan ei laajentunut.

diagnostiikka

Tärkein ominaisuus laboratorio on vähentää verihiutaleiden. veren hyytymistä aika ei ole rikottu. Hepariinin plasma on lisätty. Monissa tapauksissa, määräytyy kasvu immunoglobuliini G verihiutaleita. Jälkeen merkittävä verenvuoto määritelty akuutti verenvuotoinen anemia.

hoito

Jos diagnosoitu trombosytopeeninen purppura, potilaiden hoidon aloittamista kortikosteroideja. Hoidon aikana havaitaan tasainen kasvu Verihiutaleiden määrä kunnes täydellinen remissio. Tehottomuuteen kortikosteroideja ja immunomodulantit määrätty delagil. Kun tehottomuus konservatiivisen hoidon 6 kuukauden kuluessa suositella suorittamista splenektomiaan.

Toinen alue hoidon - suurina annoksina immunoglobuliinin laskimonsisäisenä ruiskeena 5 päivä. Nämä valmisteet inaktivoida vasta-aineita, jotka sitoutuvat ja poistaa virus-, bakteeri- ja muiden antigeenien.

On 80-90%: lla potilaista, jotka spontaani toipuminen tapahtuu 1-4 kuukautta. Joissakin tapauksissa, trombosytopeeninen purppura voi kestää jopa 12 kuukautta. Tauti on kroonisesti aaltomaisesti: verenvuoto aikoja vuorottelevat remissiojaksoista.