Moebius oireyhtymä: valokuva, oireet, diagnoosi, hoito

On vaikea kuvitella henkilöä, joka voi nauraa, itkeä ja ilmaista mitään tunteita. On kuitenkin olemassa sellaisia ihmisiä, ja ne laittaa kauhea diagnoosi - Moebius oireyhtymä. Valokuvia ihmisistä ensi silmäyksellä voi vaikuttaa täysin normaalia, mutta live viestintä ymmärtää, että heidän kasvonsa täysin immobilisoituna.

Se on synnynnäinen poikkeavuus, joka kehittyy tärkein syy väärän rakenteen aivohermoihin. Kasvohalvaus - yksi pahimmista epäkohdista ihmiskehon. Sille on tyypillistä puute ilmeitä, kasvot näyttää olevan jäässä, ja naamion tavoin.

historiallista tietoa

Ensimmäistä kertaa lääketieteen oireyhtymä kuvattiin vuonna 1892 Saksan neurologi ja psykiatri Paul Moebius. Tämä epäkohta on hyvin harvinaista, enintään 10-20 kohti 1000000 syntynyttä.

Saksalainen lääkäri Paul Julius Moebius syntyi 1853 Saksassa ja asunut siellä koko ikänsä. Tutkijat ovat tutkineet kliinisen kehityksen etenevän halvauksen, hermoston ja mielenterveyshäiriöt tyrotoksikoosissa. Kuvaus tehdään oftalmoplegicheskoy migreeni, kutsuen sitä sairaus Mobius.

Oletettu Syitä

Vakavin muoto sairaus katsotaan olevan Moebius Syndrome, jonka syyt loppuun lääkettä on vielä tuntematon. Mukaan tutkijoiden ja asiantuntijoiden jaettiin.

• Entinen uskovat, että syy on väärä kehitystä aivohermoihin.
• Jälkimmäinen uskovat, että tämä haitallinen vaikutus tuhoisa prosessien kehittämiseen seurauksena hapen puutteesta lapsen kohdussa.
• Kolmas on tärkein syy muodostumista taudin osoittavat epänormaalia kehitystä kasvojen liikennevakuutuskeskuksen.

Moebius oireyhtymä - tauti on aika vanha ja hyvin salaperäinen. Se on synnynnäisestä epämuodostumasta kasvolihasten, koska mitä puuttuu kokonaan ilmeitä. Halvaantuminen voi olla yksi- tai kaksipuolinen. Ihminen ei reagoi ulkoisiin ärsykkeisiin, ei hymyilee, ei frowns, täysin vailla tunteita.

Lapsilla, heikosti kehittyneet imee refleksi, he eivät pysty nielemään omaa ruokaa ja vettä, koska heikentynyt toiminta kielen. Usein tauti esiintyy perheissä.

oireet

Moebius oireyhtymä - synnynnäinen neurologinen häiriö on melko harvinaista. Ihmiset, joilla tämä patologian puuttuu kyky siirtää lihakset kasvojen, silmien puolelta toiselle. Tämä sairaus johtaa vakavia rikkomuksia tuki- ja liikuntaelimistön ja muodonmuutos jalat.

Tärkeimmät kliinisiä oireita oireyhtymä - rajoitus liikkuvuuden, mutta on olemassa muitakin, voimakas, joka vahvistaa, että tämä on Moebius oireyhtymä oireet:

• anatominen poikkeavuuksia;
• epämuodostunut ylöspäin;
• nielemisvaikeuksia ja imee;
• tuntohäiriöitä havainto;
• heikkeneminen kielen käyttötavoista;
• heikentynyt näkö.

Lisäksi siellä on vastoin tasapainohäiriöitä excitability ja puute kyynelnesteen erityksen. Ihon sairaan henkilön kasvot kireällä, rypytön vaikka nauraa tai itkee. Suhteessa ihonalainen kudos se ei liiku, kulmat suun ovat aina jätetty pois.

Vika raajojen liittyy poikkeavuus kuten syndaktyliaa, kampurajalka, brachydactyly ja muuhun sormeen. Osittainen halvaus menetelmään kuuluu pääasiassa lihakset yläosan kasvojen kangas koska ei painua kuten hankittu tauti.

patologian diagnostiikka

Melko harvinainen poikkeavuudesta kuten Moebius oireyhtymä. Diagnoosi siis erityisesti nuorilla lapsilla, on vaikeaa ja johtaa usein väärän diagnoosin, vaarallisempi ja vaatia leikkaushoitoa, kuten:

• aivovaurio ;
• sokeus;
• kuurous.

Tutkimus ja jatkokäsittely suoritetaan tähän suuntaan.

Nykylääketieteen silti voi täysin tutkia tämän sairauden syy, siis parannuskeinoa kokonaan, sekin on mahdotonta. Tekee tutkimusta ja tutkimuksen geneettisen materiaalin kromosomeissa potilaiden tasoon etsimään solun mutaatioita.

Nykyisin lääkärit ovat ottaneet tehtäväkseen auttaa vanhempia lapsia, joilla on tämä oireyhtymä, ylläpito normaalin elämän kaikissa vaiheissa elämää. Tämä on mahdollista puheen aikana korjauksen, karsastus, kävelyä.

Diagnosoida ajoissa on olennaista paitsi havaitsemiseksi erilaisten poikkeamien kehitystä, mutta myös arvioida kehitystä henkisten toimintojen ja tunnistaa psykologiset mekanismit ja kliininen häiriöt.

Diagnoosi epänormaalin kehityksen sisältyy psykologisia, koulutus-, kliininen ja geneettinen tutkimus. Se on tehty tason määrittämiseksi viivästymisestä kehittämiseen emotionaalisia ja käyttäytymiseen, älyllisen ja kieli. Vaikuttaa myös perustaa viestinnän taustalla olevan sairauden muiden patologisten ilmenemismuotoja, ikä ja neurologisen potilaan kunnosta.

Moebius Syndrome hoito

Päästä eroon tästä salakavala sairaus, kuten Moebius oireyhtymä, hoito voi auttaa vain kirurgisen. On mahdotonta täysin paranna sairautta, lisäksi kosmeettisia epämuodostumia, häiriöt nielemisen toimintojen ja muiden kehon ongelmat seurauksineen vika, potilaat tuntevat voimakasta psyykkistä stressiä koko elämän. Lievittää Tämä tila voi vain kirurgisesti.

Avulla plastiikkakirurgia on mahdollista luoda keinotekoinen ilmeet, niin potilas pystyy nostamaan suupielet, tunne tunne iloa. Kaikki muu kasvojen ja pysyy liikkumattomana ja ilmeetön. On tapauksia, että kun tällaisia menettelyjä, potilaat ovat pettyneitä tuloksiin. Siksi ennen leikkausta suoritetaan kokonaan kertoa potilaalle seurauksista ja mahdollisista komplikaatioista.

Psykologia sosiaalisten suhteiden

Tämä operaatio on melko monimutkainen tekninen puoli, sen kesto on harvoin alle 8 tuntia. Kun se on kunnostettu tehohoitopotilaiden kaksi päivää. Onneksi useimmat ihmiset tämän vika, viettää normaalia elämää, työtä, perustaa perhe ja hankkia lapsia.

Kuitenkin ilmeitä viestintään ja sosiaalisen sopeutumisen on erittäin tärkeää. Potilas voi täysin kehittyä. Johtuen siitä, että henkilö evätty mahdollisuus hymyillä ja on korostunut karsastaa, se oli virheellisesti pidetään älyllisesti taaksepäin henkilö. Vaikka kehitysvammaisuus vain 10%: lla potilaista.

Keskustelukumppanit hyvin vaikea ymmärtää minkälainen reaktio heidän sanansa aiheuttavat ja tuntuu, että tällä hetkellä henkilö. Kaikki tämä vaikeuttaa normaalia viestintää, joten potilaat, joilla Moebius oireyhtymä ulkopuolisille.

Moebius oireyhtymä lapsilla

Pienet lapset ovat yleensä ilmaista erilaisia tunteita ja melko usein, joten lapselle Moebius oireyhtymä, on ilman muuta selvää. Hän ei reagoi ulkoisiin ärsykkeisiin, ei itku, ei nauraa, ja jopa vaikea vilkkua. Vain äänet voivat hämärästi ymmärtää, mitä se tekee vauva.

Syntymästä, nämä lapset kohtaavat yhä on olemassa selvä epäsymmetria, suu auki, silmät älä sulje, varo esineiden lapsi voi, liikuttamalla vain päähän. Harvoin kehitysvammaisuus, potilas tarvitaan hieronta on paitsi kasvot, mutta myös kieli, kehittää luokat artikulaatio.

Oireet vastasyntyneen

Moebius oireyhtymä - perinnöllinen patologia perintö on peittyvästi periytyvä tai vaimentaa. Kun oireyhtymä on edelleen sairaalassa äitini huomaa, joka jäljittelee lapsen luonnotonta, hän ei itke äläkä sulje silmäsi joskus öisin. Nämä lapset ovat löytäneet epänormaali lut:

• puuttuminen tai fuusio sormien;
• muodonmuutos korvakkeet;
• epicanthus.

Vaikka erityisiä syitä tautia ei ole vielä vahvistettu, lääkärit viittaavat siihen, että lääkkeiden antamista ja huumausaineiden raskauden aikana lisää sairastumisriskiä. Täysin Moebius oireyhtymä lapsilla ei voida parantaa, mutta iän myötä se muuttuu pehmeämmäksi ilme.

Koulutus parantaa viestintätaitoja

Kiitos erikoiskoulutusta, joka järjestää Tanskan professori, ihmisiä, joilla Moebius oireyhtymä, parantaa sosiaalisia taitoja. Tavoitteena koulutus on tehostaa paralingvistisiä viestintävälineiden avulla eri intonaatioita ja eleitä.

Koulutuksen tehokkuutta on todistettu toistuvasti kokeita ja havaintoja, Neuvottelun potilaat enää tunne hermostunut, älä häly ja tulla rennompaa. Tulosten mukaan potilaiden itse, monet eivät tunne parannusta.

Mukana kirjoittamassa projektin on Ketlin Bogar, joka oli diagnosoitu Moebius oireyhtymä. Luoda uraa ja tuli menestyksekäs lääkäri työssään, se on päätavoite - kehittämään ohjelman, joka auttaa sopeutumaan yhteiskunnassa kärsivien Moebius oireyhtymä.