Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemian: diagnoosin ja hoidon

Keltaisuus limakalvojen, silmän kovakalvon ja iho tulee kiinnittää jonkun henkilön. Kaikki tietävät, että nämä oireet viittaavat tiettyihin väärinkäytöksiä työhön niin tärkeä elin kuin maksassa. Nämä sairaudet on aina ohjata lääkärin. Hän laittoi oikean diagnoosin ja määrätä tarvittavan hoidon. Korkeammilla bilirubiini näkyy yleensä keltaisuus. Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemiaan myös samankaltaisia oireita. Artikkeli analysoida tarkemmin, mitä tämä tauti on, mitkä ovat sen syyt ja hoito.

Määritelmä hyvänlaatuinen hyperbilirubinemian

Pohjimmiltaan bilirubiinin - sappea pigmentti, se on ominaista punertavan keltainen väri. Tämän aineen tuottama hemoglobiini erytrosyyteistä, jotka hajoavat johtuen surkastuttavassa muutokset maksan solujen, pernan, sidekudoksen, ja luuytimeen.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemian on riippumaton taudin sisältää pigmenttiä rasvamaksa, yksinkertainen Holem perhe, nuoruusiän ajoittainen keltaisuus, ei-hemolyyttinen keltaisuus perhe, perustuslaillinen maksan toimintahäiriö, toiminnallinen turvotus keltaisuus ja hyperbilirubinemia. Tauti ilmenee promezhayuscheysya tai krooninen obstruktiivinen keltaisuus, ilmentävät ihmisen maksan ja sen rakenne ilman merkittäviä häiriöitä. Ei ja samalla selviä oireita kolestaasista ja lisääntynyt punasolujen hajoamista.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemian (koodi ICD 10: E 80 - Yleiset häiriöt ja atsaporfiini bilirubiini aineenvaihdunta) on myös seuraavat koodit E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Näin ollen koodattu: Gilbert syndrooma, Crigler oireyhtymät, muut häiriöt - Dubin-Johnsonin oireyhtymä roottorin ja oireyhtymiä, oikaisemattomien rikkoo bilirubiinin aineenvaihduntaa.

syitä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemiaan aikuisilla useimmissa tapauksissa - on sairaus perheen luonnetta, he lähettävät hallitseva tyyppi. Tämä on vahvistettu hoitokäytännön mukaisesti.

Siellä postgepatitnaya hyperbilirubinemiaan - syntyy seurauksena viruksen akuutti hepatiitti. Se on myös syy taudin voi toimia aiemmin mononukleoosin talteenoton jälkeen potilailla voi esiintyä oireita hyperbilirubinemian.

Taudin syy on epäonnistunut vaihdossa bilirubiini. Seerumin aineen lisääntyessä on häiriö tai kaapata tai siirtää sen maksassa plasman soluja.

Tällainen tila on mahdollista niissä tapauksissa, kun on häiriön sitoutumisen bilirubiini ja glyukuropovoy happo, se on ymmärrettävää, pysyvä tai väliaikainen puute entsyymin, kuten glyukuroniltrapsferaza.
Nämä mekanismit on ominaista hyperbilirubinemiaan Gilbert syndrooma, Crigler-Najjar ja postgepatituyu hyperbilirubinemia. Roottorin oireyhtymien ja Dubin-Johnsonin seerumin bilirubiini kasvaa, koska häiriöiden ekskrektsii pigmentin sappihiussuonten läpi maksasolujen kalvon.

raskauttavia tekijöitä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemiaan, diagnoosi on varmistettu se, että usein havaitaan murrosiässä, voi ilmetä niiden oireita jo vuosia ja jopa eliniän. Miehillä tämä tauti havaitaan paljon useammin kuin naiset.

Klassinen sairauden oiretta - keltaisuus kovakalvon, ikteerisessä ihonvärin voi esiintyä yksittäistapauksissa, ei aina. Osoitus hyperbilirubinemian on ajoittainen usein, harvinaisissa tapauksissa, ovat pysyviä, eivät läpäise.

Vahvistaminen keltaisuus saattaa aiheuttaa seuraavia tekijöitä:

• lausutaan fyysinen tai hermostunut sammumista;
• infektion paheneminen, sappiteiden vauriota;
• Koskemattomuutta lääkkeet;
• vilustuminen;
• Eri kirurgisia toimenpiteitä;
• alkoholin nauttiminen.

oireet

Paitsi kovakalvon ja iho on maalattu keltainen väri, potilaat kokevat raskaus oikeassa ylä Quadrant. On aikoja, jolloin häiriintynyt dyspepsia - pahoinvointi, oksentelu, heikentynyt jakkara, ruokahaluttomuus, lisääntynyt ilmavaivat suolistossa.

Ilmenemismuotoja hyperbilirubinemiaa voi johtaa ulkonäön astenovegetativnogo häiriöt, jotka ilmenevät kuten masennus, väsymys, nopea väsymys.
Asiaa tarkasteltaessa lääkäri ensiksi kiinnittää huomiota keltaisuus kovakalvon ja mattapintainen-keltainen sävy ihoa potilaan. Joissakin tapauksissa iho ei kellastua. Maksa tunnustellaan reunalla kylki kaari, ja ei voi tuntea. Se tapahtuu hieman enemmän kehon koon, maksan tulee pehmeä ja potilaan tunnustelu on kivulias. Perna koko ei kasva. Poikkeukset ovat, kun hyvänlaatuisia hyperbilirubinemian seurauksena esiintyy hepatiitti sairauksia. Postgepatitnaya hyperbilirubinemiaan voi myös ilmetä, kun tartuntataudit - mononukleoosi.

Oireyhtymä hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemiaan kuuluu seitsemän synnynnäinen oireyhtymien hoitokäytännön:

• Crigler-Najjarin oireyhtymät, tyypin 1 ja 2;
• Dubin-Johnsonin oireyhtymää;
• Gilbert syndrooma;
• Roottori oireyhtymät;
• Baylera tauti (harvinainen);
• Lucy-Driscoll oireyhtymä (harvinainen);
• Perhe ikä hyvänlaatuinen kolestaasi - hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (harvinainen).

Kaikki nämä oireyhtymien johtua aineenvaihdunnan bilirubiini, jos taso konjugoitumattoman bilirubiinin veressä lisääntyy, joka kertyy kudoksiin. Konjugaatio bilirubiini on tärkeä rooli kehon, erittäin myrkyllinen bilirubiini muunnetaan matalan myrkyllisiä diglyukoronid - liukoinen yhdiste (konjugoitu bilirubiini). Vapaa muoto bilirubiini tunkeutuu helposti joustava kangas pysyy limakalvojen, ihon seinille verisuonia, mikä aiheuttaa keltaisuutta.

Crigler-Najjar oireyhtymä

Yhdysvaltain Lastenlääkärit Nayyar V. ja J. .. Kriegler vuonna 1952 paljasti uuden oireyhtymän ja kuvaili. Hänet kutsuttiin Crigler-Najjarin oireyhtymä tyypin 1. Tämä synnynnäinen on autosomin retsensivny perintönä. Kehitys oireyhtymä tapahtuu välittömästi ensimmäisen tunnin kuluessa syntymästä. On samanlaisia oireita yhtä usein sekä tytöille että pojille.

Patogeneesiin taudin aiheuttaa täydellinen puuttuminen entsyymin, kuten UDFGT (entsyymi urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kun tämä oireyhtymä tyyppi 1 UDFGT poissa kokonaan, vapaa bilirubiini kasvaa jyrkästi, indikaattorit päästä 200 mol / l, ja vielä enemmän. Syntymän jälkeen ensimmäisenä päivänä korkean permeabiliteetin p. Veri-aivoesteen. Aivoissa (harmaa aine), on kasvanut nopeasti pigmenttikeltainen kehittää kernikterus. Kordiamin testissä hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian, fenobarbitaali - negatiivinen.

Bilirubiinienkefalopatia johtaa kehitystä nystagmuksen, lihas hypertonia, atetoosi opisthotonos, kloonisia ja tonic kouristukset. Ennuste on erittäin huono. Ilman intensiivisen hoidon ensimmäisen päivän mahdollisesti kuolemaan. Maksa ei ole muuttunut ruumiinavauksessa.

Dubin-Johnsonin oireyhtymä

Syndrooma hyvänlaatuinen hyperbilirubinemiaan Dubin-Johnsonin kuvattiin ensimmäisen vuonna 1954. Enimmäkseen tauti on yleisempää asukkaiden Lähi-idässä. Miehet alle 25-vuotiaita löytyy 0,2-1%: ssa tapauksista. Perintö tapahtuu autosomaalinen dominantti tavalla. Tämä oireyhtymä on patogeneesi, joka liittyy häiriöitä liikennejärjestelmässä hepatosyyttikasvutekijän toimintojen bilirubiinin ja siitä johtuen epäjohdonmukaisuus liikenteen ATP-riippuvainen kalvon solun järjestelmä. Seurauksena, toimitus bilirubiinin sappi on rikki, on palautusjäähdytyslämpötilassa bilirubiinin veressä hepatosyyttien. Tämä on vahvistettu huippu väriaineen pitoisuus veressä kahden tunnin kokeen aikana käyttäen bromsulfaleina.

Morfologiset ominaispiirre - suklaa-värillinen maksa, jossa kertyy runsaasti karkeaa rakeista pigmenttiä. Ilmentymiä oireyhtymä: keltaisuus vakio tai ajoittainen kutina, kipu oikealla puolella ylemmässä neljänneksessä, asteeniset oireita, dyspepsia, laajentuminen perna ja maksa. Sairauden puhkeamista voi olla missä tahansa iässä. On olemassa vaara, pitkäaikaisen käytön hormonaalisen aineiden sekä raskauden aikana.

Taudin diagnosoimiseksi, joka perustuu bromsulfaleinovoy näytteen holetsistografii aikana hitaasti erittymistä sappeen varjoaineen puuttuessa värjäytymistä sappirakon. Kordiamin diagnostiikassa hyvänlaatuisia hyperbilirubinemiaan tässä tapauksessa ei käytetä.

Kokonaisbilirubiini indeksi ei ylitä 100 mol / l, vapaa ja konjugoitu bilirubiini suhde on 50/50.

Oireyhtymän hoito ei ole kehitetty. Elinajanodote oireyhtymä ei vaikuta, mutta laatu olemassaolon tässä patologian pahenee.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemiaan - Gilbertin oireyhtymä

Tämä perinnöllinen sairaus on yleisin, kerro siitä tarkemmin. Tauti tarttuu vanhemmilta lapsille liittyy vika geeni, joka osallistuu metaboliaan bilirubiini. Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemiaan (ICD - 10 - E80.4) - ei ole niin Gilbertin oireyhtymä.

Bilirubiini - yksi tärkeimmistä sappiväriaineiden välituote jakautuminen hemoglobiinin, joka on mukana kuljetuksen happea.

Kohonnut bilirubiini tasot (80-100 mikromol / l), merkittävästi voittopuolisesti ei-veren proteiini (epäsuora) bilirubiinin johtaa määräajoin ilmentymiä keltaisuus (limakalvojen, silmän kovakalvon, iho). Tässä tapauksessa, maksan toimintakokeet, muut indikaattorit ovat normaaleja. Miehillä Gilbertin oireyhtymä on 2-3 kertaa yleisempää kuin naisilla. Ensimmäistä kertaa voi ilmestyä vuotiaita kolmesta 13 vuoteen. Usein tauti on liitetty kaikki ihmisen elämän.
Gilbert oireyhtymä fermentopaticheskie hyvänlaatuinen hyperbilirubinemian (pigmentti gepatozy). On yleensä johtuu epäsuora (konjugoitumattoman) osa sappiväriaineiden. Tämä johtuu geenivirheitä maksan. Esiintyminen hyvänlaatuinen - brutto muutoksia maksassa, ilmaisi hemolyysiä ilmenee.

Oireita Gilbertin oireyhtymä

Gilbert syndrooma ei ole korostunut oireita esiintyy mahdollisimman vähän oireita. Jotkut lääkärit eivät pidä oireyhtymä sairautena, ja siirtää sen fysiologisten ominaisuuksien organismi.

Ainoa ilmentymä useimmiten ovat lieviä keltaisuus värjäyssuorituskyvyn limakalvojen, ihon, silmien kovakalvon. Muita oireita tai lievä tai sitä ei tapahdu lainkaan.
Pienin mahdollinen neurologisia oireita:

• heikkous;
• huimaus;
• väsymys;
• unihäiriöt;
• unettomuus.

Vielä harvinaisempaa oireita Gilbertin oireyhtymä - dyspepsia (ruoansulatushäiriöt)

• puuttuminen tai ruokahalun vähenemisen;
• katkera röyhtäily aterian jälkeen;
• närästys;
• karvas jälkimaku suuhun; harvoin oksentelu, pahoinvointi;
• raskauden tunnun, täyteyden vatsan;
• jakkara poikkeavuuksia (ripuli tai ummetus);
• kipu oikealla ylä Quadrant särkevän luonnetta. Voi tapahtua, kun virheitä ruokavalio, väärinkäyttö akuutin ja rasvaisia ruokia;
• saattaa olla kasvua maksassa.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia: hoito

Jos ei ole niihin liittyviä sairauksia ruoansulatuskanavan remissiossa lääkäri nimittää ruokavalio №15. Akuutissa vaiheessa, jos on samanaikaisesti sappirakon sairaus, ruokavalio №5 nimitetty. Erityiskohtelu maksan potilaille ei tarvita.

Käyttökelpoisia näissä tapauksissa vitamiinihoidosta käyttö choleretic varoja. Eivätkä vaadi potilaita pitämään erityistä kylpylän.
Sähkö- tai lämpökäsittelyjä maksassa, eivät ainoastaan ole hyvää, mutta myös haitallisia vaikutuksia. Ennuste on varsin suotuisa. Potilaat kykenevät toimimaan, mutta se on tarpeen pienentää hermo sekä liikuntaa.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemian ja Gilbert ei vaadi erityistä hoitoa. Potilaita tulee seurata joitakin suosituksia, jotta ei aiheuta akuuttia oireita taudin.

Taulukko №5.

• Saa käyttää: heikko teetä, mehua, vähärasvainen tuorejuustoa, vehnäleipää keitto kasvisliemi, naudan, vähärasvainen, raikas muroja, kanaa, hapan hedelmät.
• On kiellettyä syödä: pekonia, tuoreita leivonnaisia, pinaatti, suolaheinä, lihaa rasvaa, sinappi, rasvainen kala, jäätelöä, pippuri, alkoholi, mustaa kahvia.
• Noudattaminen - poistetaan kokonaan raskas liikunta. Käyttö reseptilääkkeitä: antikonvulsantit, antibiootit, anaboliset steroidit, tarvittaessa - analogit sukupuolihormonien, joita käytetään hoitoon hormonaalisista häiriöistä, sekä urheilijat - urheilusuorituksen parantamiseksi.
• Täysin luopumaan tupakoinnista, alkoholin.

Jos sinulla ilmenee keltaisuutta, lääkäri voi määrätä useita lääkkeitä.

• barbituraatit Group - epilepsialääkkeet ovat tehokkaita vähentämään tason bilirubiini.
• Sappi tarkoittaa.
• Keinot toiminnosta sappirakon ja kanavineen. Kehittymisen estämiseksi sappikiviä, sappirakkotulehdus.
• Hepatoprotektoreilla (suojaväline suojaa maksasoluja vaurioita).
• Kelaattoreista. Keinona parantaa erittymistä bilirubiinin suolistosta.
• Ruoansulatusentsyymien ovat varustettu ylävatsavaivoja (pahoinvointi, oksentelu, ilmavaivat) - edistävät ruoansulatusta.
• Valohoito - altistuminen vaaleansininen lamput johtaa tuhoutumiseen kudoksen kiinteiden bilirubiini. Estä silmien palovammoja tarvitse suojella.

Käytännössä nämä suositukset potilailla on normaali bilirubiini, oireita ilmenee paljon harvemmin.