Langerhansinsoluhistiosytoosi: syyt ja hoito

Langerhansin solut - valkosoluja, jotka ovat osa immuunijärjestelmää ja normaaleissa olosuhteissa on tärkeä tehtävä suojella kehoa viruksia, bakteereja ja muita haitallisia mikro-organismeja. Niitä löytyy iholla, imusolmukkeet, pernaan, luuytimeen ja keuhkoihin.

Mikä on langerhansinsoluhistiosytoosi?

Tässä sairaudessa, joka tunnettiin aiemmin nimellä histiocytosis X, Langerhansin solut alkavat lisääntyä patologinen mittakaavassa. Sen sijaan, että suojaava elin, suuri pitoisuudet näiden solujen vaikuttaa eheyden kudosten ja jopa tuhota ne. Useimmat kärsivät usein luut, keuhkot ja maksa. Vaikka tämä soluproliferaatiota paljon yhteistä syöpä, useimmat tutkijat eivät usko histiocytosis X syöpä. Tärkein erottaa piirre tässä yhteydessä, tunnistaa normaali rakenne aggressiivinen solujen ja ainoa ongelma on niiden nopeutettu kasvu. Nykyisin langerhansinsoluhistiosytoosi (lapsilla, on huomattava, se on yleisempää kuin aikuisilla) on tunnustettu sairaus immuunijärjestelmän, jolloin immuunisolujen lisääntyvät liian nopeasti ja aiheuttaa tulehduksen ja vahingoittaa ympäröivään kudokseen.

Tämä sairaus voi kehittyä missä tahansa kehon osaa ja jossakin elimessä. Se voi jopa esiintyä useissa eri alueita samanaikaisesti. Useimmissa tapauksissa kuitenkin patologian vaikuttaa moneen elimistön vasta alle kahden vuoden iässä. Yksinäinen vaurioita löytyy sekä lapsille että aikuisille.

syistä

Vielä ei tiedetä, miksi on niin patologian. Kuitenkin tutkijat ovat keskittyneet varmistaa seuraavat hypoteesin: todennäköisimmin eräänlainen tavallisen aineen ympäristössä, mahdollisesti virusinfektio, joka antaa pontta kehittämiseen häiriöitä aiheuttavan liian voimakas reaktio immuunijärjestelmää. Kuitenkin, suora lähde taudin tällä hetkellä kohteena tunnistamiseen. Eräs tunnettu havainto on mielenkiintoinen: melkein kaikilla potilailla, joilla oli paikallinen sairaus keuhkoissa ovat aktiivisia tai entisiä tupakoineita. Kuitenkin, vaikka massan jakautuminen tupakoinnin yhteiskunta on hyvin harvinaista Langerhansin histiocytosis. Syinä ovat savukkeiden käyttöä luettelossa riskitekijöitä kuten ei, koska se on usein sairaus, eikä se vaikuta keuhkoihin. Todennäköisin hypoteesi on, että kielteiset vaikutukset tupakoinnin toteutunut leviämisen Langerhansin solut potilailla, joilla on harvinainen geneettisesti määräytyvä taipumusta siihen. Toisen teorian mukaan, perussyy sairauden piilee luontaisen immuunijärjestelmän häiriöt.

leviäminen

Pidetään tauti on harvinainen ja esiintyy noin yksi tapaus 250 tuhatta lasta ja yksi tapaus miljoonasta aikuinen. Vaikka oireita voi esiintyä missä iässä tahansa, se useimmiten diagnosoitu lapsilla ja nuorilla, ja 70% tapauksista esiintyy tunnistamisessa histiocytosis ikä 17 vuotta. Nuorimmassa ikäryhmässä potilaiden, tilastojen nousu ikä yksi kolmeen vuoteen.

muodossa tauti

Langerhansinsoluhistiosytoosi lapsilla ja aikuisilla käsittää 3 muotoja aiemmin pidetty riippumaton sairauksista. Se eosinofiilinen granulooma, Henda tauti - Shyullera - Christian tauti ja Tekstit - Siwa.

oireet

Tauti voi ilmetä seuraavat ominaisuudet:

• jatkuva kipu ja turvotus luut, etenkin oman käden tai jalan;
• särö luun, varsinkin jos se ei ole edeltänyt henkilö- tai edeltää kevyt, lievä isku;
• Suuri hammasvälit, jos langerhansinsoluhistiosytoosi lapsilla on levinnyt luustoon leuan;
• korvatulehdus tai korvan vastuuvapauden, jos tauti on vaikuttanut kallon luiden lähellä korvaa;
• ihottuma ensisijaisesti paikallista pakaraan tai päänahan;
• lymfadenopatia;
• suurentunut maksa, joka joissakin tapauksissa voi liittyä oireita elintoimintahäiriöstä (kellertävä iho ja silmät (keltaisuus) tai patologinen kertyminen nesteen kertyminen vatsaonteloon - askites);
• exophthalmos - siirtymä silmämunan eteenpäin, koska histiocytosis kanssa lokalisointia silmille;
• hengenahdistus ja yskä, keuhkoleesioiden;
• hidas kasvu ja liiallinen virtsaaminen johtuu hormonaalisia epätasapaino.

Harvinaisempia taudin oireita ovat:

• kuume;
• laihtuminen;
• ärtyneisyys;
• kyvyttömyys pitää painon ja pitää kehon kunnossa.

diagnostiikka

Koska langerhansinsoluhistiosytoosi (Kuva ilmenemismuodot tämä tauti ei ole kaunis näky) on melko harvinainen ja ilmaistaan oireita, jotka ovat helposti sekoittaa oireita monien muiden sairauksien, diagnoosi on usein monimutkaista ja vie aikaa. Siksi lääkäri todennäköisesti pyytää sinua liittyviä kysymyksiä muita sairauksia tehokkaammin erottamaan aiottu histiocytosis.

Ensisijainen diagnostinen tutkimus on normaali lääkärintarkastus, jossa lääkäri arvioi yleistä terveyttä ja kiinnittää erityistä huomiota niihin aloihin, joissa taudin oireita näkyvät. Jos potilaalla esiintyy kipua luut tai valittaa turvotusta luussa, lääkäri voi määrätä standardin röntgenkuvat ja luun skintigrafialla. Röntgenkuvat osoittavat, murtuma osa kutsutaan lyyttinen vaurioita, ja skintigrafia määrittää alueen vamma, jossa luun itsenäisesti yrittää toipua.

Menetelmä Tietokonetomografia (TT) Tutkimuksessa käytetty selän ja lantion tapauksissa, joissa lääkäri epäilee, että siellä voi olla taskuja tuhoisia muutoksia. Kun viittaavia oireita maksan toimintahäiriöstä, tarvitaan verikokeita. Jos on merkkejä keuhkovaurion, tai jos asiantuntija perusteella alkuperäisen lääkärintarkastuksen epäilee langerhansinsoluhistiosytoosi voi näyttää sitä keuhkoissa, määrätä röntgenkuvat tai tietokonetomografia tomografia rinnassa. CT pään suoritetaan tilan arvioimiseksi aivojen. Uuden visualisointiin tekniikkaa, PET (positroniemissiotomografia) voi myös olla hyödyllistä.

Jos epäilet langerhansinsoluhistiosytoosi lapsilla (katso kuvat. Alussa artikkelin) koepala voi olla tarpeen, koska tämä on ainoa tapa vahvistaa oletetun diagnoosin. Tässä menettelyssä, lääkäri poistaa pieni kudosnäyte tai luun voidaan tutkia laboratoriossa. Useimmissa tapauksissa näyte biologista materiaalia uutetaan alueilla, joissa suora paikallinen langerhansinsoluhistiosytoosi: luut, nahka ja imusolmukkeet. Verikokeet voi auttaa määrittämään, onko luuydin on vaikuttanut.

kesto

On vaikea ennustaa, kuinka nopeasti taudin ja miten se alkaa näkyä. Joissakin tapauksissa, patologian poistuu itsestään eikä vaadi lääkärin hoitoa. Näin käy, kun rikkomus on lokalisoitu yhden alueen (luun tai ihon) tai kun tupakoitsija kanssa keuhkovaurioita lakkaa kuluttaa savukkeita. Kuitenkin, se tapahtuu myös, että tauti on kohtalokasta; kuolema voidaan ennustaa niissä tapauksissa, joissa kerääntymistä epänormaalisti lisääntyvien solujen hyökkäävät samanaikaisesti useita eri elinten tai kehon osia. Terveydentila tupakoitsijan alkaa parantua vasta, kun lopettaa.

ennaltaehkäisy

Koska syy rikkomuksista on edelleen mysteeri, toistaiseksi ei ole olemassa tehokasta ehkäisemiseen. Ottaen kuitenkin huomioon, että keuhkot ovat vaikuttaneet vain fanit polttaa savukkeita, luopumatta riippuvuus voidaan nähdä ennaltaehkäisevänä histiocytosis lokalisoitu keuhkoihin.

hoito

Jos potilaalla on diagnosoitu "histiocytosis Langerhansin solut", hoito riippuu vakavuudesta ja laajuudesta rikkomisesta.

Jos poikkeavuus havaitaan vain yksi elimistön, lääkäri määrää kortikosteroidit, erityisesti "Prednisolone". Lisäksi saatat on suoritettava kurssi kemoterapiaa. Lisäksi, kyseinen alue luun poistettiin kaavinta - kaapimalla. Jos patologisesti accrescent solut ovat keskittyneet yhteen ihoalueelle, tauti voidaan kovettaa peittämällä kohdealue typpisinappi - kemoterapia-aine. Sitä käytetään myös "Metotreksaatti". Sädehoito on nimitetty tapauksissa, joissa luun sairaus (esim yläosassa jalan tai selkärangan) on heikentävän luuranko fragmentin. Tuki- ja plastiikkakirurgia selässä - fuusio - suositellaan, kun luun epävakauden kohdunkaulan alueella.

Yleistynyt (systeeminen) langerhansinsoluhistiosytoosi - paljon vakavampi kunnossa. Hoitoon kemoterapiaa voidaan soveltaa myös, kuitenkin, sen tehokkuus on huomattavasti vähentynyt verrattuna hoidon yksi leesio, jonka. Vaikka asiantuntijat tutkivat tehokkuutta monien lääkkeiden, optimaalinen sairaanhoidon ei ole vielä löydetty. Kuitenkin jotta voidaan seurata kehitystä tauti lääkäri voi määrätä jonkin seuraavista tavoista:

• "Vinblastiini";
• "Etoposide";
• "Merkaptopuriini";
• "Kladribiini";
• "Sytarabiinia";
• "Metotreksaatti".

Joissakin tapauksissa lääkärit suosittelevat maksansiirtoa, luuytimen tai keuhkojen, mutta tutkijoiden yksimielisyys optimaalinen elinsiirtojen sairastavilla potilailla histiocytosis ei ole vielä saavutettu.

Milloin lääkäriin?

Muista ottaa yhteyttä ensihoidon lastenlääkäri jos epäilet langerhansinsoluhistiosytoosi lapsilla. Silmäoireita, kipu tai turvotus luun, krooniset ihottumat ovat oireita tämän harvinaisen sairauden. Jos jokin näistä oireista tai patologian aikuisilla yhteyttä lääkäriin.