Perhonen oireyhtymä: epidermolysis bullosa

Rakkulaihotauti (EB) tai kuten sitä kutsutaan, perhonen oireyhtymä - tämä on hyvin harvinainen perinnöllinen sairaus. Nämä lapset ovat nimeltään lasten perhosia. Jos nimi sinulla on mielenkiintoisia yhdistykset, tauti itsessään ei ole esteettisesti miellyttävä. Itse asiassa potilailla, joilla rakkulaihotauti viettävät koko elämänsä tuskallinen tuomio. Syy - ihoaan, hauras perhosen siivet.

Valitettavasti tauti on "Butterfly oireyhtymä" ei voida poistaa. Koska se on vahvasti sidoksissa geneettisellä tasolla. Nämä lapset tarvitsevat erityistä hoitoa: täysin pehmeä ympäristö, vaatteet ja kengät. Venäjällä tämä parantumaton sairaus ei edes sisälly luetteloon eniten harvinaisten sairauksien. On kuitenkin olemassa erityinen rahasto auttaa lapsia Butterfly "Bella."

Joka vuosi paljon rahaa lahjoitetaan rahastoon, jotenkin auttaa lapsia, joilla on sairaus "perhonen syndrooma". Valokuvia potilaista voidaan nähdä tässä artikkelissa, ja tieteellisessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa. Kuitenkin tiedot rakkulaihotauti ei ole saanut asianmukaista jakelua Venäjällä ja IVY-maissa.

Tauti "perhonen syndrooma" ei tiedetä suurelle yleisölle. Harva osaa edes lausua sen monimutkaista nimi - epidermolyysin. Nämä lapset ovat kaikkialla Venäjällä ja IVY-maissa. Kukin niistä potilaista, joilla on sama ongelma: paikalliset lääkärit eivät tiedä, miten he tekevät, diagnoosi on "noin", eikä aina uskollinen tyypit taudin. Ja joskus hänen äitinsä myös piilottaa nämä lapset, joka johtaa niiden kuolemaan väärän hoidon.

perhonen oireyhtymä on ominaista ulkonäön ihmisen ihottumaa kupla. Riippuen kuplat ovat seuraavanlaisia rakkulaihotauti (EB):

1. Yksinkertaista. Se on muodostettu ylemmälle ihoalueille. Iho paksuuntuu kämmenten ja jalkapohjien. Kuplat voidaan muodostaa myös suussa.
2. Border. Se tulee ihon ja orvaskeden risteyksessä. Vaikeissa sairaus kuplat voivat ilmestyä seinille ruokatorven, suolistossa ja urogenitaalikanavan.
3. Dystrofisia. Kuplat näkyvät polvissa, käsissä, kyynärpäissä, limakalvojen, voi vaikuttaa ruokatorven, aiheuttavat ongelmia kasvun ja ravitsemuksen. Tämä tyyppi on myös tunnettu siitä, että fuusio sormet ja varpaat.

Oireyhtymä perhonen - johtua väärästä muodostumisen proteiinin ihoon tai sen puuttuminen. Myös taudin syy voi olla spontaani geenimutaatio.

Syntyessään ihon sairaan lapsen luistaa kuin iho käärme. Tietenkin tämä aiheuttaa shokki reaktion äiti. Monet yksinkertaisesti kieltäytyvät sairaita lapsia on vielä synnytysosastolle. Mutta mahdollisuudet selviytyä lapsen sairauden kanssa rakkulaihotauti lasten kotona on käytännössä nolla. Suurin osa lapsista kuoli väärään hoitoon. Loppujen lopuksi nämä lapset tarvitsevat erittäin huolellisesti käsitellä.

Vaikein ajanjakso potilailla - Tässä iässä jopa 3 vuotta. Vähitellen oikealla hoito, ihon coarsens. Pieni lasten yrittäessään indeksoida kaikki nyljetty polvet ja kädet. Ihon rakkuloita ja irtoaa aiheuttaen voimakasta kipua. Tällaiset lapset eivät voi edes kätellä kuin tavallinen ihminen. Kanssa kasvaa, ne vähitellen oppia suojelemaan itseään. Iässä 3 elinvuosien helpottuu.

Kuitenkin potilaat, joilla on vakava muoto rakkulaihotauti päivittäin kokee voimakasta kipua ja kutinaa, joka ei auta edes antihistamiinit. Lisäksi joka kolmas päivä, niiden on kestettävä tarvittavat ja tuskallinen kastikkeet. Nämä lapset, kuten kaikki muutkin sairaiden, ovat erityisiä. Heillä on uskomaton silmät, luultavasti tämä sietämätön kipu, emme voi ymmärtää.