Eisenmenger-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Yleisesti kardiologiassa ja synnynnäisissä epämuodostumissa erityisesti tällä hetkellä on jo useita kymmeniä "rekisteröityjä" sairauksia. Jotkut niistä on kuvattu pitkään ja ne hoidetaan menestyksekkäästi ennenaikaisesti ja vastasyntyneillä, mutta suurin osa etsii edelleen tutkijaa. Yksi heistä on Eisenmengerin tauti. Oireyhtymä löydettiin jo 1900-luvun alkupuolella erinomaisen itävaltalaisen pediatrian toimesta ja kantaa nyt hänen nimensä.

määritelmä

Eisenmenger-oireyhtymä on sydänlihaksen sisäisen kehityksen loukkaus, johon sisältyy kammion septumin puutteen esiintyminen, aortan peilattu asema ja oikean kammion koon kasvu. Onneksi tätä varapuheenjohtajaa voidaan käyttää onnistuneesti, ja tulevaisuudessa lapset kasvavat ja kehittyvät samalla tavoin kuin heidän vertaiset.

tilasto

Tällä hetkellä noin viisi prosenttia kaikista lasten sydämen poikkeavuuksista on Eisenmenger-oireyhtymä. Synnynnäiset sydäntaudit jaetaan tavallisesti muiden vastasyntyneiden ja pikkulasten sydänsairauksien kanssa. Ja jotkut lääkärit yhdistävät kaikki tämän hoidon käsittelemättömät hemodynaamiset häiriöt tässä oireyhtymässä.

Oireyhtymä tai monimutkainen

Erillinen monimutkainen ja Eisenmenger-oireyhtymä. Oireyhtymä on korjaamattomien verenkierron häiriöiden nimeäminen, kun veri vaihtuu sydämen kammioiden välissä. Ja monimutkainen sisältää erityisiä loukkauksia sikiössä tai vastasyntyneellä.

syyoppi

Tämän oireyhtymän muodostamisprosessi ei ole täysin tiedossa, tutkijat ja lääkärit yrittävät vielä löytää selityksen. Kuitenkin he onnistuivat hyvin tutkia tekijöitä, jotka tekevät Eisenmenger-monimutkaisuudesta ilmenevän. Syyt voidaan jakaa kahteen luokkaan: sisäiseen, geneettiseen tai ulkoiseen tai ulkoisen ympäristön vaikutukseen.

1. Keskustelu tämän taudin suorasta perinnöllisestä lähettämisestä ei ole mahdollista, mutta jos ensimmäisen tai toisen sukulaisen sukulaisten ristiriidat elintärkeiden elinten muodostumisesta ovat, on aina todennäköistä, että heillä on lapsi.
2. Myrkytys synnytyksen aikana. Riskiluokkaan kuuluvat suurissa kaupungeissa asuvat raskaana olevat naiset, jotka työskentelevät vaarallisessa tuotannossa tai käsittelevät kemiallisia tai fysikaalisia epäpuhtauksia.
3. Lääkkeiden vastaanotto. Jotkut lääkkeet ovat vaarallisia ottamaan lapsen hoidossa. Siksi ennen hoidon aloittamista tai ensimmäisten viikkojen aikana on tarpeen neuvotella synnytyslääkärin kanssa kaikista varoista. Vaikka se olisi vain päänsärky.
4. Epäyhtyneiden vitamiinien ja ravintolisäaineiden käyttö. Yleensä tällaiset aineet ovat vaarattomia, mutta harvinaisissa tapauksissa niiden saanti voi vahingoittaa lapsen tai sen sisäisten elinten muodostamatonta luustoa.
5. Pitkäaikaisen kroonisen sairauden läsnäolo jossakin tulevasta vanhemmasta.

Näistä syistä ei tietenkään mainita nimenomaan Eisenmengerin oireyhtymää. Oireita, diagnoosia ja hoitoa käsitellään alla.

synnyssä

Kun henkilöllä on tällaisia anatomisia piirteitä, verenkierrosta ei välttämättä tapahdu. Koska aistinvaraisen septumin merkittävä defekti esiintyy, samoin kuin aortan väärästä asennosta johtuen sydämen syvennyksessä on verisuonten ja aortan veren sekoittumista. Toisin sanoen muodostetaan vasemmalle ja oikealle shunttia ja verenvuotoa. Ajan myötä paineen lisääntyminen keuhkokuulussa kasvaa, joskus se saattaa jopa ylittää aortan. Tämä vuorostaan johtaa pienten alusten reflex spasmiin pienessä verenkierrospiirissä. Kehittää keuhkoverenpainetauti. Jos se kestää kauan, kapillaaristen seinien kompensoiva paksuuntuminen tapahtuu ja veressä havaitaan keuhkoastasia.

Hoitohenkilökunnat jakavat "valkoisen" ja "sinisen" Eisenmenger-oireyhtymän. Ensimmäisessä tapauksessa shunt menee sen klassiseen versioon, eli vasemmalta oikealle ja toisessa - päinvastoin.

oireet

Vastasyntyneillä ja pikkulapsilla on erityisen vaikea havaita erityisiä oireita. Lasten fyysinen ja henkinen kehitys ei kärsi. Jos veren taaksepäin siirtyminen tapahtuu iän myötä, henkilöllä on hengästyneisyyttä, sinistä nenää ja nenän tukkoista kolmioa ja raajoja, nopea väsymys, sydämentykytys tai rytmihäiriöt, angina pectoriksen kipuja. Luonteenomaista on potilaan asema oireiden vähentämiseksi - kyykyssä. Joten heidän on helpompi hengittää.

Yleisimpiä sairauksia voi usein kuulla päänsärkyä, nenäverenvuotoja ja hemoptyysiä. On mahdollista muuttaa ääni hermopäätteiden kiinnittymisen vuoksi suurentuneilla valtimoilla. Usein on mahdollista havaita tällaisia patologioita, kuten rintakehän työntyminen rypytyypin mukaan ja sormien päätypallojen vaihtaminen tymppanikappaleiden muodossa , mikä osoittaa Eisenmengerin oireyhtymää aiheuttaneen sydämen vajaatoiminnan vajaatoiminnan . Kaikkien kardiologien tiedetään syyt, oireet ja diagnoosi.

Kompleksia voi monimutkaistaa keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, bakteerien etiologian endokardiitti, keuhkojen verenvuoto ja jopa niiden infarkti. Ilman hoitoa, odotettavissa oleva elinikä sairaiden ihmisten osalta on enintään kolmekymmentä vuotta.

diagnostiikka

Valitettavasti tavanomaisella tutkimuksella ei ole mahdollista havaita tätä tautia. Vahvistetun diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan erityisiä tutkimusmenetelmiä:

1. Rintaelinten röntgen, joka näyttää visuaalisia muutoksia sydämen ääriviivoissa ja pääastioissa.
2. Angiografia vaskulaaristen epämuodostumien visualisointimenetelmänä käytetään usein, mutta tässä tapauksessa se ei ole spesifinen, ja vain hyvin kokenut asiantuntija voi paljastaa muutoksia.
3. EKG on ohjeellinen vain, jos se suoritetaan Holter-monitorissa. Tällöin lääkäri ei saa viittä minuuttia tutkimukseen, vaan koko päivän, ja hän pystyy tunnistamaan mielenkiintoiset muutokset rytmissä.
4. Echokardiografia on sydämen ultraääni. Erinomainen menetelmä sydämen syvennysten ja verenkierron häiriöiden havaitsemiseksi.
5. Sydämen katetrointi tässä tapauksessa on hyväksyttävin ja luotettava tutkimusmenetelmä. Se auttaa tunnistamaan kaikki epämuodostumat, määrittämään yhden sydämen ominaisuudet ja kehittämään hoitoa.

Tässä on niin vaikea Eisenmenger-oireyhtymä diagnoosissa. Oireet (sairauden hoito on monivaiheinen ja aikaa vievä) eivät ole erityisiä, patologia on peitetty yleisempiin sairauksiin ja unohtaa yleislääkärien huomion.

hoito

Huolimatta ääri-ilmiöstä kirurgin ja terapeutin välillä, he sopivat tämän taudin tapauksessa, että on välttämätöntä hoitaa yhteisiä ponnisteluja, koska konservatiivinen hoito sinänsä ei anna oikeaa vaikutusta ja operatiivinen ei voi antaa vakaa remission. Sen vuoksi Eisenmenger-oireyhtymän poistamiseksi kehitettiin joukko toimenpiteitä:

1. Verenvuoto (nykyään tätä kutsutaan "phlebotomyksi"). Yksinkertainen ja ongelmaton korjaus. Sitä käytetään potilailla, joilla on todistettu patologia pari kertaa vuodessa. Ennen ja jälkeen toimenpiteen veren viskositeetti- ja hemoglobiinipitoisuus on määritettävä.
2. Hapen hengittäminen. Käytetään lisäterapiana syanoosin ja toissijaisen hypoksian kontrolloimiseksi. Lisäksi niillä on psykosomaattinen vaikutus potilaisiin.
3. Antikoagulantteja. Heillä ei ole riittävästi näyttöä, koska tulta voi päästä tulipaloon ja sen sijaan, että laimennetaan verta, saataisiin täyteen.
4. Muut lääkkeet:
   - diureetit keuhkoödeeman poistamiseksi;
   - lääkkeet hemodynaamisen parantamiseksi.
5. Kirurginen tekniikka:
   - sydämentahdistin rytmihäiriöiden kompensoimiseksi;
   - interventricular septumin virheiden täydellinen poistaminen ja epänormaalin poikkeaman sulkeminen.

Eisenmenger-oireyhtymän hoito on välttämätöntä päättää lääkärisi tai jopa muutamien asiantuntijoiden kanssa. Koska mikään menetelmä ei voi taata menestystä.