Agranulosytoosi - mitä tämä on? Agranulosytoosia lapsilla ja aikuisilla: oireet, syyt ja hoito

Laboratoriotutkimuksia veren suorittavat lähes joka tauti. Tämä liittyy tietosisällön määrityksen. Muutoksista Yksittäisten parametrien veren näkyy etiologiasta taudin vakavuudesta patologisen prosessin. Tiedot lisäys tai vähennys tietyissä plasman soluja mahdollistaa tietyn epäiltyjä. Esimerkiksi leukemia, erilaisia anemia. Yksi laboratorio merkkejä harkita agranulosytoosi. Tämä oireyhtymä, joka voi esiintyä yksin tai yhdessä muiden muutosten veressä. Tämä merkki osoittaa, että läsnä on vakava infektio.

Agranulosytoosi - mitä tämä on?

Sairauksien veressä mukana tieteen hematologian. Rikkominen, joka osoittaa vakava patologinen prosessi on agranulosytoosi. Tämä oireyhtymä on ominaista voimakas lasku valkoisten verisolujen - leukosyytit. Ne ovat välttämättömiä Tarttuvien aineiden kehoon infektion aikana.

Normaali veren valkosolujen määrä on yhtä suuri kuin 4-9 x 10 ⁹ / l. Lisääntyminen näiden solujen osoittaa kehitystä tulehduksellinen painopiste. Puute valkosolujen voi esiintyä, kun vika immuunijärjestelmän, esto hematopoieesin, myrkytyksen. Agranulosytoosi - laboratorio oireyhtymä tunnettu siitä, että lasku valkoisten verisolujen 1 x 10 ⁹ / l tai vähemmän (neutrofiilien - 0,75 * 10 ^9). Koska selvä puute immuunisolujen on olemassa erilaisia menetelmiä tarttuva bakteeri- tai virus- etiologia. Tunnistaa oireyhtymä, kliininen verikoe on tarpeen.

Esiintymistiheyden agranulosytoosi

Tämän hematologinen oireyhtymää esiintyy naisten keskuudessa ja miespuolisesta väestöstä. Synnynnäinen agranulosytoosi harvoin kirjattu, verrattuna hankittu sairaus. Vastaavasti, muutokset solun veren koostumus alttiimpia keski-ikäiset naiset (iältään 40 vuosi). Taajuus kokeilutoiminnon ominaisuus on erilainen eri maissa. Keskimäärin agranulosytoosia havaittu 1 ulos 1200 ihmistä. Merkittävä määrän väheneminen valkosolujen alttiimpia valkoihoiset.

Kehittymisen syitä Agranulosytoosin

Miksi kehittää agranulosytoosin? Syyt tähän patologinen tila riippuu lajikkeesta taudin. Synnynnäinen agranulosytoosi aiheuttama perinnöllisistä tekijöistä. Oireyhtymä viittaa geneettisesti määritetty sairauksien. Riski siitä, että lapsi syntynyt sairaasta äiti tai isä, tapahtuu tämä oireyhtymä on erittäin korkea. Syyt aiheuttaa hankittu agranulosytoositapauksissa kuuluvat:

1. Autoimmuunisairaudet. Tällaiset sairaudet ovat punahukka, skleroderma, nivelreuma. Näissä sairauksissa, immuunipuolustuksen ei ole tarkoitettu sovellettavaksi ainoastaan vieraita hiukkasia, vaan myös kehon omia soluja.
2. Altistuminen ionisoivalle säteilylle. Tämä tekijä johtaa sorron ei ole vain valkoista vaan myös punaista verta muodostavan alkio.
3. Vastaanottaminen sytostaattien. Nämä lääkkeet on ilmoitettu reumasairauksien ja syöpä. Haittana hoidon sytostaattien on, että lääkkeet, tuhota normaalit solut.
4. Pitkäaikainen käyttö antibioottien (esim., Tuberkuloosi), NSAID: t ja antiparasiittisia aineita.
5. Vakavia infektioita. Jyrkkä lasku neutrofiilien lukumäärää voidaan havaita virushepatiitti, tuhkarokko, vihurirokko, isorokko, influenssa, ja niin edelleen. D.

On syytä huomata, että agranulosytoosiin ei ole itsenäinen sairaus. Tämä oireyhtymä voi kehittyä ilman erityistä syytä. Hän on aina liittynyt joitakin patologisia vaikutuksia.

Kehittymismekanismi Agranulosytoosin

Neutrofiilit ovat suojaavia verisoluja. Ne muodostuvat luuytimessä ja vapautuu suuria määriä jatkuvasti. Nämä solut muodostavat noin 70% koko leukosyyttien. Kun kehityksen puute veren näiden elementtien kehittyy neutropenia. Agranulosytoosi pidetään kehittyneitä muotoja ehto. Synnynnäinen puutos neutrofiilien ja koko valkosolujen tapahtuu läsnäolosta johtuen epänormaalin geenin.

Seurauksena täytteen tekijöiden kehitystä valkosolujen vähenee tai lakkaa kokonaan. Toinen mekanismi oireyhtymän pidetään vasta-aineiden tuotantoa on neutrofiilejä. Näin ollen on olemassa agranulosytoosi. Verikokeet samalla muuttuu lähes välittömästi. Loppujen lopuksi elinaikana neutrofiilien melko lyhyt. On 2-3 päivää.

Luokittelu patologisia tiloja

Riippuen syy ja patogeneettiseen mekanismi erittävät useita luokituksia agranulosytoosi. Tämän eristetty synnynnäinen ja hankittu puutos neutrofiilien. Ensimmäisessä tapauksessa, hematologiset oireyhtymä, kun seuraavat geneettinen patologioiden:

1. Granulomatoottinen sairaus.
2. Familiaalinen neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda oireyhtymä.
4. Kostmann tauti.
5. Oireyhtymä Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Synnynnäinen aleukia.

Hankitut puutos valkosolujen jakautuu autoimmuunisairaus, ja hapteenin myelotoksinen agranulosytoosi. Kullakin näillä on omat kehittymismekanismi. Alavirran patologinen prosessi on eristetty akuutin ja kroonisen todetaan agranulosytoosi. Myös luokitus perustuu vakavuudesta oireyhtymä.

Kuvaus immuuni agranulosytoosi

Immuuni agranulosytoosi liittyvät patologiset vaikutukset vasta-aineiden punasoluja. Se voi johtua sekä endogeenisen ja eksogeenisen mekanismi. Ensimmäisessä tapauksessa, tauti esiintyy johtuu autoimmuunihyökkäys. Tällaisessa tilassa johtaa systeemisiä sidekudos. Immuunijärjestelmän solut eivät muutu koostumukseltaan, mutta ne ovat niin sanotusti "ohjelmoida uudelleen." Tämän seurauksena he alkavat vastustaa organismin omia kudoksia. Granulosyyttien nopeasti kypsä ja itsensä tuhottu. Ulkoiset tekijät ovat tässä tapauksessa ole merkitystä. immuuni agranulosytoosi oireyhtymää esiintyy sellaisissa sairauksissa, kuten systeeminen lupus erythematosus ja nivelreuma. Samalla alijäämä neutrofiilien yhdistettynä puute muita verisoluja.

Toisen muunnelman tauti, joka tapahtuu taustalla immuunijärjestelmän prosesseja, hapteeni agranulosytoosi. Tässä muodossa patologisen prosessin myös tuottanut vasta-aineen neutrofiilejä. Erona on, että niiden tuotannon ole yksin, ja sen jälkeen tiettyjen lääkkeiden - hapteeni. Toistuva saanti näistä aineista aiheuttaa immuunivasteen, joka ilmaistaan granulosyytit tuhoa. Hapteenit voi toimia jotkut antibiootit, tulehdusta ja diabeteslääke, barbituraatit.

Kuvaus myelotoksinen agranulosytoosi

Myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy seurauksena eksogeenisen vaikutteita. Hän aina yhdistettynä erytromysiini ja trombosytopenia. Useimmissa tapauksissa, myelo- sairauden variantin liittyy altistumiseen kemoterapeuttisten aineiden ja ionisoivaa säteilyä. Nämä tekijät johtavat inhibition hematopoieesin alemmilla tasoilla sen kehitystä. On sytostaattien, jotka aiheuttavat samanlaisia reaktio viittaa syklofosfamidi, fluoriurasiili, merkaptopuriini, jne. D. inhibitio hematopoieettisten esisolujen johtaa vähenemiseen granulosyyttien määrä luuytimessä. Tämä johtuu kypsymisen Verenkuvanhäiriöihin bakteereita.

Lisäksi eksogeenisen vaikutuksia, ei ole hematopoieettisten solujen kehittyy joillakin lajeilla anemia ja leukemia. Nämä syyt johtuvat usein agranulosytoosia lapsilla. Usein hematologic muutokset ovat perinnöllisiä. Esimerkit pidetään hemolyyttinen ja aplastinen anemia, Fanconin oireyhtymä. Akuutti ja krooninen myelooinen leukemia kehittyy lapsuudessa ja aikuisväestössä.

Agranulosytoosi: oireet

Riittämätön granulosyyttien liittyy vakavia kliinisiä ilmenemismuotoja. Ne voivat olla erilaisia, riippuen taustalla oleva sairaus, joka johti esiintyminen neutrofiilien puutos. Miten agranulosytoosin? Taudin oireita:

1. Vaikea heikkous.
2. Korkea kuume.
3. Lymfadenopatia.
4. Hepatosplenomegalia.
5. Nekroottisia muutoksia limakalvojen.
6. Hemorraginen oireyhtymä.

Hapteeni agranulosytoosi, toisin kuin muut, on ominaista akuutti kurssi. Potilaat kokevat huonompi nopeasti kehittyy kuume, on suun haavaumat. Vahinkoa kumit, nielurisat, uvula, pehmeä suulaki etenee, mikä johtaa kudoksen kuolion. Siihen on liitetty kipu, kyvyttömyys niellä, liiallinen syljeneritys.

Kun myelotoksinen agranulosytoosi variantti kehittävät usein verenvuotoa. Ne on kytketty paitsi haavaumia limakalvojen, mutta myös verihiutaleiden puute. Merkitty nenän, ikenien, kohdun, ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Iholla näyttävät hematooma. Koska haava-nekroottisen prosesseja suolistossa havaittiin ripuli, vatsakipu. Seurauksena pyrkimys veren kehittyy aivoverenvuotoon keuhkokuume.

Muutokset määrityksissä klo agranulosytoosin

Usein agranulosytoosia kehitys tapahtuu syöpäpotilailla, systeeminen ja vakavia tartuntatauteja. Tämä oireyhtymä voidaan epäillään sellaisia ominaisuuksia kuten korkea kuume, väsymys ja ulkonäkö haavaumia suussa. Se on vaikea diagnosoida synnynnäisiä agranulosytoosi. Verikoe on välttämätöntä suorittaa vaikeissa kalpeus ihon lapsen, hemorraginen ilmentymiä. Tutkimuksessa on vähentynyt leukosyyttien (alle 1 x 10 ⁹ / l). se liittyy usein anemia ja trombosytopenia.

Selvittää, mistä tahansa syystä, kehittänyt hematologisten oireyhtymä, suorita immunogrammi punktio ja luuytimessä. Diagnosoida komplikaatioita puutteellisesta granulosyyttien suorittaa instrumentaali tutkimusta. Heidän joukossaan - rinnassa röntgen, kolonoskopia. Se edellyttää myös asiantuntijan neuvoja - otolaryngologist, onkologi, hammaslääkäri, reumalääkäri ja gastroenterologist.

Patologia Hoitomenetelmät

Vaativat potilaan sairaalahoitoon, jos löytyy agranulosytoosi. Hoito koostuu hoidettaessa haavautunut ja nekroottisen pinnat antiseptiset aineet, voidevalmisteet. Potilaalle ei kohdistu toisen tartunnan, on sijoitettu kammioon isolaattorin. Jos vahingoittunut suolen limakalvon voimanlähteenä parenteraalisesti.

Lääkehoito hoitoon Agranulosytoosin

Estämään infektion kehittymisen (keuhkokuume, sepsis), Antibiootit ja sienilääkkeiden lääkitys. Laskimoon annettavien verituotteiden, erityisesti valkosolujen massa. Kun immuunijärjestelmä agranulosytoosi esitetty hormonaalista lääkkeitä. Näitä ovat "Hydrokortisoniaseponaatti" huumeet "Prednisolone". Jos syndrooma on aiheuttanut inhibitiota hematopoieesin, stimuloiva aine annetaan. Heidän joukossaan ovat ratkaisu "Granocyte", "LEUCOGEN", "Virudan". Käsittely suoritetaan vuonna hematologian osastolla.

Ehkäisy Agranulosytoosin lapsilla ja aikuisilla

Ehkäisy synnynnäinen agranulosytoosi sisältää varhaisen havaitsemisen tauti. Tätä varten lapset suorittavat CBC vuosittain. Estämällä toimenpiteitä ovat seuranta saavilla potilailla sytotoksisten lääkkeiden, diabeteslääkkeet lääkkeitä. Jos potilas on aiemmin havaittu hematologiseen vasteena tiettyjen lääkeaineiden antamista, näitä lääkkeitä ei voi nimetä uudelleen.

Ennustus elämän agranulosytoosi

Ennuste riippuu syy oireyhtymä. Vaarallisin muoto hapteenin agranulosytoosi, koska se on nopeasti kehittyvä kudosnekroosin. Autoimmuuni- ja myelotoksinen vahinkoa hoidettavissa ansiosta korvaushoitoa. Huonon ennusteen havaittu kehittämisessä komplikaatioiden taustalla oleva sairaus. Heidän joukossaan - massiivinen verenvuoto, perforaatio suolen seinämän, aivoverenvuotoon keuhkokuume, verenmyrkytys.