Mikä on ominaista Fanconin oireyhtymä? Syyt, oireet, diagnoosi

Tämä oireyhtymä kuvattiin ensimmäisen kerran sveitsiläinen lastenlääkäri Toni Debre Fanconin, joka diagnosoitu sairaus lapsen vuonna 1931. Tämän lääkärin tauti kuvanneet vähän, vähitellen paljastaen tiettyjen oireiden ja oireyhtymä elementtejä, jonka pääoma on harkittava glukosuria (glukoosin läsnäollessa virtsa) ja albuminuria (ulkonäkö proteiinia virtsassa).

Syitä Fanconin oireyhtymä

Useimmiten tämä tauti on toissijainen, etenee yhdessä muiden vaivoja. Joskus käy niin, että Fanconin oireyhtymä on tärkein tauti tässä tapauksessa se voidaan hankkia ja perinnöllinen. Syyt voivat olla:

• synnynnäisistä aineenvaihduntaa;
• myrkytykset raskasmetalleja tai myrkyllisiä aineita (elohopea, lyijy, viivästynyt tetrasykliini);
• ulkonäkö kasvainten ja syöpäsairauksia (eri syöpien);
• vitamiinin puute D

Joskus kaltainen oireyhtymä voi esiintyä komplikaatio jälkeen palovammoja tai jokin munuais- sairauksia. Fanconin oireyhtymä naisilla voi johtua hormonaalinen epätasapaino, joka ilmenee synnytyksen jälkeen.

Tärkeimmät oireet

Oireita oireyhtymä vaihtelevat potilaan iästä. Aikuisille ensimmäiset merkit taudista vauriot ovat: liiallinen virtsaaminen, lihasheikkoutta ja kipu luut ja nivelet. Tämä vaikutus selittyy siitä, että tauti on ihmisen akuutin ravinteita (natrium, kalium, kalsium).

Fanconin oireyhtymä on erityisen vaarallista lapsille, koska se voi aiheuttaa peruuttamatonta vahinkoa rakenteeseen nuoren organismin. Usein nuorilla potilailla kehittämisessä riisitautia, hidastunutta ja alikehittynyt lihaksia, mikä on seurausta puute tärkeitä kivennäisaineita. Monimutkainen sairaus voidaan merkittävästi alentaa immuniteetin lapsen, tehden alttiimpi tartuntatauteja.

Kuitenkin hoitokäytännön kuuluvat tapaukset, joissa eri ikäisiä potilaita ei ollut kliinisiä oireita Fanconin oireyhtymä. Tällöin tiettyjä johtopäätöksiä voidaan tehdä vain perustuu veren ja virtsan testejä.

Diagnoosi

Läsnäolon varmistamiseksi oireyhtymän potilaassa saadaan avulla erityisiä laboratoriotutkimuksia nesteet (virtsa ja veri), samoin kuin avulla röntgentutkimuksen luiden ja nivelten. Useimmiten, analysoi kartta osoittaa hyvin eräiden sairauksista biokemian. Ja Fanconin oireyhtymä on tunnettu siitä, että:

• pienentää tasoa kalsiumin ja fosforin veressä;
• rikkoo liikennejärjestelmien munuaistiehyissä (joka johtaa menetykseen alaniini, glysiini ja proliini);
• metabolinen asidoosi (pienentää veren bikarbonaatti pitoisuus).

Fanconin oireyhtymä voidaan diagnosoida avulla erikoislaitteita, kuten röntgensäteilyä. Tällöin tutkitaan häiriöiden ja luun muodonmuutoksia ja raajojen kokonaisuutena. Kuitenkin, etteivät kaikki potilaat ovat samanlaisia oireita, joten laboratoriokokeita olisi pidettävä luotettavampi tapa havaita sairautta.

Menetelmät sairauden hoidossa

Koska tauti aiheuttaa suuria vahinkoja happo-emäs ja elektrolyyttitasapainon kehossa, hoitoon strategiaa olisi tarkoitus on korjata nämä ilmaisimet. Potilaita kehotetaan juomaan runsaasti nesteitä, erityisruokavaliot, joiden avulla voit palauttaa tasolle puuttuvien ravinteiden (kalsium ja fosfori) ja D-vitamiinin

Näin ollen on tarpeen tehdä ero lääketieteelliset ja ei-farmakologinen hoito Fanconin oireyhtymä. Ensimmäinen tyyppi perustuu käyttöön valmisteet, jotka sisältävät D3-vitamiinia. Käyttää tätä ryhmää johtaa kasvuun fosforin ja kalsiumin määrää veressä. Kun nämä indikaattorit saavuttavat normaalille tasolle, vitamiini tulee lopettaa.

Lääkkeetön hoito perustuu ruokavaliohoidolla, joka pelkistetään rajoittamaan suolan käyttöä ja elintarvikkeita, jotka aiheuttavat menetys rikki aminohappoja. Kun loukkaukset pH-tasapainon (asidoosi), joilla ei kuitenkaan riitä, joten potilaat määrätty lisälääkityksen kursseja.

Ennustaminen ja ehkäisy sairauksien

Ennuste Fanconin oireyhtymä liittyy läheisesti esiintyminen liittyvien komplikaatioiden munuaisten toiminta. Tämä on ilmaistu muodossa rikkomisesta munuaisperuskudoksen (erityinen kudos, joka ympäröi runko). Nämä muutokset voivat aiheuttaa ulkonäkö Pyelonefriitin ja munuaisten vajaatoiminta.

Ennalta ehkäisevä tässä tapauksessa ovat samanlaisia menetelmää kuin lääkehoidon: potilas on pidettävä samana ruokavaliosta pitoisuudet tiettyjä ravintoaineita ja mineraaleja.

Esiintyminen taudin sukulaisten ja perheenjäsenten voi ilmoittaa lähetyksen uudelle sukupolvelle, koska Fanconin oireyhtymä - se on perinnöllinen sairaus. Jos tällaiset yhteydet ovat todellakin tarpeen tehdä syvällisiä analyyseja veren ja virtsan lapsilla.

Fanconin oireyhtymä koirilla

Koska tämä tauti ei ole seurausta vaikutuksesta kolmannen osapuolen mikro-organismeja ja viruksia, kiinni ne media ei ole mahdollista. Oireyhtymä on todennäköisesti seurausta patologinen heikkous munuaisten tietyillä ihmisillä. Ja eläimet, on syytä huomata, ainakin koirilla diagnosoitu tämä sairaus myös.

Tällaisesta oireyhtymä koirilla oli diagnosoitu myöhemmin kuin vastaava ihmisen sairauksia. Ne ovat kuitenkin hyvin samankaltaisia niiden ominaisuuksissa.

Ei kaikki koirarodut, joita tämä sairaus. Hänet nähdään beagle, whippetit ja Norja hirvi koiria. Useimmiten diagnosoitu eläinlääkärien basenji Fanconin oireyhtymä, yksi vanhimmista koirarodut.

Vaikutus oireyhtymän koiran ruumiin

Samoin kuin miehen kanssa, tauti iskee eläimen munuaiset. Kärsii joidenkin ravintoaineiden veressä ja virtsassa näyttävät luonnotonta keskipitkällä yhdisteitä ja mineraaleja. koirat keho alkaa päätellä aminohappoja ja vitamiineja, sekä ulostetta, jolloin häiriöt sisäelimien.

Pitkäaikainen altistuminen tauti voi johtaa äkilliseen laihtuminen, kuivuminen eläimen, ja jopa kuoleman. koirat lihakset alkavat vähitellen surkastumista puutteen vuoksi tarvittava määrä aineita veressä, joten potilas peto ei ole enää aktiivinen.

Sairauden oireita oireyhtymän koirilla

Tärkein sairauden oireita tulisi harkita liiallisen nesteen saanti, ja runsas. Eläimen elimistö yrittää palauttaa vesitasapainon, mikä johtaa epäterveeseen pysyvä lämmönvaihtonesteestä.

Aikana koira alkaa laihtua, vaikka jatkuva ja runsas tarjonta. On hiustenlähtö, energian menetys, ja liikkuvuutta. Sairaat eläimet voivat tuntea kipua nivelissä ja luut. On huomionarvoista, että tauti ilmenee usein ei alkuvaiheessa koiran elämää (toisin kuin mies), mutta jossain keskellä, lopussa elinkaaren (välillä 5. ja 7. vuosi). Sillä Basenji tässä iässä on erityisen kriittinen, sillä yli 50% koirista alkaa kärsiä samankaltaista sairautta aikana tiettynä ajanjaksona. Siksi omistajat rodun pitäisi olla hyvin varovainen, jotta voidaan ennustaa ulkonäkö oireyhtymä.

Testimarkkerin koirille oireyhtymä

Tämä koetin on kehitetty tutkijat heinäkuussa 2007. Sen avulla voit tunnistaa vastaavan geenin esiintymisen Fanconin oireyhtymä koirilla. Tässä testissä eläin voi olla täysin vapaa todennäköisyys tauti voi olla sairauden tai todellinen kantoaallon altistua sille.

Useimmat kennelit joka kasvattaa koiria, ovat niiden arsenaali tähän osaamiseen jonka avulla ostajat voivat luottaa hankintaan terveen pennun. On mielenkiintoista, että internet sisältää koko tietokannan, joka edustaa rekisteröityjä pentuja eri taimitarhoilla ja testin tulokset kussakin tapauksessa.

Kehittäjät laboratorion analyysi viittaa siihen, että testi ei ole yksiselitteinen osoitus pennun altistuminen tauti. Kuitenkin, 90% saatavissa tulos on totta.

Samannimisen oireyhtymä Wissler-Fanconin

Wissler-Fanconin oireyhtymä lapsilla on sairaus, joka ei ole suhteessa sairaus, tässä artikkelissa. Tämä patologia voidaan havaita lasta vuotiaita kolmesta seitsemään vuotta, vaikka on olemassa dokumentoituja tapauksia oireyhtymä, ja varhaisemmassa iässä (lähes ensimmäisen elinviikon).

Tämä oireyhtymä todettiin lääkäreiden Wiesler ja Fanconin eri aikoina ja eri puolilla maailmaa, minkä vuoksi sitä kutsutaan, sisältää nimet kaksi lääkäriä, ei Wissler oireyhtymä tai Fanconin oireyhtymä. Kuvat julkaistaan tässä artikkelissa täysin osoittaa sairauden oireita, eli allergiset reaktiot. Lisäksi lapsipotilaan lämpötilaa voidaan nostaa, ja nivelet alkavat usein satuttaa ja turpoavat. Complex kohtelu edellyttää antibioottien ja salisylaatit.