Ebstein anomalia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Yksi harvinainen sydänvika on Ebstein anomalia. Se on synnynnäinen sairaus, jossa tricuspid sydänläpässä siirtyy oikeaan kammioon, vaikka on välinen raja eteisessä ja kammiot. Se on huomattavasti alhaisempi veren virtausta.

anatomiset ominaisuudet

Ebstein anomalia johtaa siihen, että ontelo oikean kammion pienenee, ja oikeaan eteiseen - enemmän kuin normi. Läppäventtiili eroavat myös. Ne voivat olla väärin kehitetään tai siirtymään. Se häiritsi kehitystä ja kaikki jänneviivoilla ja lihaksikas järjestelmä, joka ajaa tricuspid laitetta.

Johtuen pienestä koosta oikean kammion siitä säteilee vähemmän määrä verta. Ja koon kasvu oikean eteisen johtuu siitä, että se saa osan laskimoverta.

Monilla potilailla Ebstein anomalia ja diagnosoitu eteisväliseinävika ja avoin soikea ikkuna. Tämä vakuus vika on monille pelastaa ihmishenkiä. Kautta väliseinän vika tungosta oikean eteisen siirtää tapahtuu. Totta, laskimoverta vasemmassa eteisessä sekoitetaan valtimon. Tämä aiheuttaa hapenpuutteen kudosten ja elinten.

Syyt tauti

Alle 1% ihmisistä, joilla on synnynnäinen sydänvika todettiin Ebstein anomalia. Syyt kehitystä ei voitu määrittää tarkasti. Mukaan oletukset, se näyttää johtuu geneettisestä poikkeavuuksia. Myös yksi versio, ja tällainen kehitys sydänlihaksen voi aiheuttaa vastaanotto raskauden aikana valmisteita, jotka sisältävät litiumsuolaa.

Mukana on synnynnäinen sairaus 50% tapauksista eteisväliseinävika. Muissa tapauksissa on rikottu rytmi. Ymmärtämään, miksi on olemassa tietty yhdistelmä sydänvikoja, lääkärit eivät ole vielä onnistunut.

Mahdollista vaihtoehtoa taudin

Ebstein anomalia on kriittinen synnynnäinen sydänvika. Se esiintyy sekä tytöt ja pojat. Taudinkulku ja ennuste riippuu asteesta muodonmuutoksen kolmiliuskaläpälleen. Myös tärkeää patofysiologiset muutokset, jotka tapahtuivat oikeaan eteiseen ja kammion.

Joissakin tapauksissa vika olennaisesti rikkoo sikiön verenkiertoon. On sydämen vajaatoiminta, hydrops kehittyy ja 27% tapauksista esiintyy kohdussa lapsen kuolema. Syvää patologia syntymän jälkeen vauvoja kuolee ensimmäisen elinkuukauden. Tilastojen mukaan tämä on noin 25% kaikista lasten Ebstein anomalia havaittiin. Raskauden diagnosointiin voidaan asentaa jopa 20 viikolla.

Noin 68%: lla lapsista, joilla tämä häiriö kuolee ennen kuuden kuukauden ja enintään 5 vuotta - 64% lapsista. Tähän ryhmään kuuluvat vastasyntyneillä, joilla toimintaa kolmiliuskaläpälleen ja oikean kammion on tyydyttävä. He kuolevat useimmiten takia etenevä sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt.

Luokitus tyyppeihin taudin

Asiantuntijat tunnistaa useita vaiheita sairauden, joka tunnetaan Ebstein anomalia. Oireet riippuvat siitä, kuinka suuri sydämen vajaatoiminta. Kaikkein harvinainen on oireeton vaihe. Tällaiset potilaat eivät edes epäillä patologian ja elää normaalia elämää. Ne kantavat hyvää liikuntaa.

Toisessa vaiheessa kliiniset oireet lausutaan. Tämä epäkohta esiintyy lapsuudessa ja kestää tarpeeksi kovaa. Erikseen talteen vaiheet:

- II a - se on tunnusomaista se, ettei sydämen rytmihäiriöiden;

- II b - iskut ovat yleisiä.

Kolmas vaihe on nimeltään ajan pysyviä dekompensaatio. Se on diagnosoitu, kun elimistö ei pysty kompensoimaan toiminnan ydin millään servo-mekanismia.

Psittakoosin taudin

, Lapsi kanssa Ebstein anomalia ominaista syanoosi. Sinerrys jälkeen 2-3 kuukautta ja lyhenee johtuen siitä, että keuhkojen verisuonten vastusta on vähennetty. Mutta lapsilla vähäisiä virheitä sydämen väliseinän lisää riskiä kuolla komplikaatioita syanoosi ja progressiivista sydämen vajaatoiminta.

Lapsilla Ebstein anomalia on usein havaittu näistä oireista:

- hengenahdistus jopa lepoaika;

- turvotus, joka voidaan nähdä alaraajojen;

- väsymys, havaittavissa erityisesti fyysisen rasituksen aikana;

- sydämen rytmihäiriö;

- syanoosi ihon ja huulet.

Syanoosi esiintyy lapsilla ennen sydämen vajaatoiminnan oireita. Vanhemmat lapset saattavat valittaa toistuvia jaksoja takykardia.

taudinmääritys

Joissakin tapauksissa tauti on määritetty raskauden aikana tai pian synnytyksen jälkeen sairaalassa. On olemassa useita ominaispiirteitä, jotka lääkäri voi epäillä, että lapsen Ebstein anomalia. Diagnoosi sisältää kuuntelu, rintakehän röntgenkuvaus, ekokardiografia, EKG. Kaikki nämä menetelmät yhdessä mahdollistavat tarkan diagnoosin.

Kuuntelu lääkäri voi kuulla erottuva rytmi, se voi olla kolme- tai nelinkertaiseksi. Hän hukuttaa hiljainen korkea systolinen sivuääni on kolmiliuskaläpän vajaatoiminta. Lisäksi lausutaan on jakamisen toisen äänen, se ei muuta hengityksen aikana. Yläosassa vasemmassa reunassa rintalastan olisi kuultava mezodiastolichesky hiljainen kitisevä melua.

Käytössä röntgenkuvaus visualisoida parannetun sydämen varjo, tämä johtuu kasvanut merkittävästi oikeaan eteiseen. Keuhkoverisuonten kuvio tyypillisesti vaalean. Sydän usein on muodoltaan pallo.

Havaitut muutokset EKG. EKG-merkkejä näytetään liikakasvu oikean eteisen, PQ väli on laajennettu, ja on kokonaan tai osittain salpaus oikean kammion haarakatkos palkki.

Käytössä ekokardiografia näkee laaja avaaminen kolmiliuskaläpälleen. Väliseinän läppä painottuu alkuun.

Taktiikka on synnynnäisiä epämuodostumia

Diagnoosin jälkeen ja asteen määrittämiseksi tuhoaminen on valittu hoito. Tietenkin tällaiset potilaat tarvitsevat kirurgista hoitoa. Ainoa poikkeus on, että pieni joukko potilaita, joilla Ebstein anomalia on oireeton.

Käsittely suoritetaan riippuen muut asiaan liittyvät kysymykset. Jos potilas normaalisti selvisi lapsenkengissään, toimintaa voidaan pidentää siihen saakka kunnes on olemassa selvä sydämen vajaatoiminnan oireita.

Kaikki lapset tätä ongelmaa täytyy katsoa lapsipotilailla kardiologi, joka on erikoistunut synnynnäinen sydänvika. Ja sen asema tulee seurata sydämen kirurgit.

Jos potilaat ilmaisivat väheneminen keuhkoverenvirtauksen ja merkkejä sydämen vajaatoiminta, infuusio nimitetään ionotrooppiseen huumeita prostogladinov ryhmät E. Kuvassa myös pitämällä korjaus metabolisen asidoosin. Tällainen käsittely voi lisätä sydämen tehoa ja vähentää vasemman kammion puristus laajennettu oikealla puolella.

Tapauksissa, joissa on takykardia, on välttämätöntä suorittaa erityiskohtelua rytmihäiriölääkkeiden.

Merkintöjen leikkaus

Vuonna vastasyntyneisyyskaudella yritä tehdä toimenpide. On kuitenkin välttämätöntä, jos oikean kammion dysplasia lausutaan ja siihen liittyy häiriöitä anterogradisen verenvirtauksen keuhkojen kanavalla. Samaan aikaan on terävä laajennus sydämen oikean ja samanaikainen puristus vasemman kammion.

Sillä suhteellisia vasta kuuluvat ovat 4-5 vuotta. Mutta tarvittaessa tekee toiminnasta ja vastasyntyneillä. Se ei myöskään ole tehty leikkaus ja ne, jotka ovat aloittaneet orgaaninen peruuttamattomia muutoksia sisäelimiin.

Potilaat, jotka Ebstein anomalia havaittiin, mitään toimintoja voi elää keskimäärin 20 vuotta. Niiden kuolema on yleensä äkillinen. Se tapahtuu, koska kammiovärinä sydämen.

operaatio

Vain leikkaus voi kokonaan korjata tilanteen. Tässä tapauksessa lääkärit suosittelevat mikäli mahdollista tehdä se myöhemmällä iällä, koska liian pieni sydän koko lapsenkengissä.

Operaatio suoritetaan avosydänleikkaus, sen mahdollisuuksia järjestää prosessin kardiopulmonaalisen ohituksen. Ylimäärä ommeltiin osa oikeaan eteiseen, ja kolmiliuskaläppä saumat nousee asentoon, joka on lähellä normaalia. Niissä tapauksissa, joissa tämä ei ole mahdollista, se poistetaan ja korvataan proteesilla. Näin voit unohtaa, että potilaalla oli Ebstein anomalia. Aikuisilla potilailla voi suorittaa proteeseja, mutta alle 15-vuotias make muovia venttiili.

Kuolleisuus toimintoja ei ylitä 2-5%. Todennäköisyys kuolema riippuu kokemusta sydämen kirurgi, ja varapuheenjohtaja painovoima. Lähes 90%: lla potilaista, jotka vuoden mittaan voi palata normaaliin elämään.

Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä tällaisten potilaiden anesthesiologists. Onhan se edellyttää erityistä lähestymistapaa potilaille, jotka Ebstein anomalia. Ominaisuudet anestesian olisi tiedossa lääkärille. On syytä pitää mielessä, että paine näillä potilailla voi olla epävakaa. Siksi nukutuslääkäri valvoo hänen potilaiden ja leikkauksen jälkeen.

tyyppisiä tekohampaat

Useimmissa tapauksissa päättää, miten se toteutetaan toiminta on mahdollista vain silloin, kun potilas on jo leikkauspöytä. Jos se on mahdollista pitää venttiili plasty, etusija annetaan tämän vaihtoehdon. Mutta on tilanteita, kun proteesi on tarpeen potilailla, joilla on Ebstein anomalia. Ns tekoläppä, joka näyttää sormus, varustettu synteettisellä tyyny. Sisältä se on mekanismi, joka voi avata ja sulkea ns yhdyskäytävä. Se voi olla mekaanisesti tai biologisesti. Ensimmäisessä suoritusmuodossa on tehty titaaniseoksesta, ja toinen voi olla valmistettu venttiilin sian tai ihmisen sydänkudoksen paitoja.

Kun asennat mekaaninen venttiili potilas on jatkuvasti juoda lääkkeitä, verenohennuslääkkeitä, mutta sitoutuminen toimimaan se voi kestää pidempään. Biologinen laite on vähemmän kestävä.